РОЗДІЛ 2.
МАТЕРІАЛИ ТА МЕТОДИ ДОСЛІДЖЕННЯ
2.1. Клінічна характеристика хворих
Робота виконана в Інституті серцево-судинної хірургії Академії Медичних наук України. Обстеження хворих проводилось у лабораторіях інституту. В основу роботи покладені результати обстеження 94 хворих ГКМП (56 (59,5%) чоловіків та 38 (40,5%) жінок) у віці від 3 місяців до 69 років (середній вік 31,7+3,2 років), які перебували на обстеженні та лікувані з січня 1990 р. по червень 2002 р. з діагнозом гіпертрофічна кардіоміопатія.
Співвідношення чоловіків/жінок склало 1,5/1. Вік 32 хворих ГКМП був менше 18 років. Тобто, діти (вік до 18 років) серед обстежених хворих ГКМП склали 34%. Розподіл хворих ГКМП за віком представлено в табл. 2.1.
Таблиця 2.1
Розподіл хворих ОГКМП за віком
Вік (років)Всього0-1011-18> 18Кількість хворих12206294%13%21%66%100%
Діагноз ГКМП верифікувався на основі даних анамнезу, клінічних проявів захворювання, даних інструментальних та спеціальних методів дослідження. 72 пацієнта (76.6%) мали обструктивну форму ГКМП (СГТ на ВТ ЛШ >30 мм рт. ст. у стані спокою, або >50 мм рт. ст. після провокаційних маніпуляцій (проба Вальсальви, інфузія ізопротеренолу, шлуночкова екстрасистола), коливаючись від 30 до 150 мм рт. ст. (в середньому 72,79 + 9,0 мм рт. ст.). У 22 хворих (23,4%) була необструктивна форма захворювання. Систолічний градієнт тиску на ВТ ЛШ у цій групі хворих був менше 30 мм рт. ст. у стані спокою або після провокативних проб (в середньому 13,0 + 3,3 мм рт.ст.).
Середній вік хворих ГКМП із обструкцією ВТ ЛШ склав 34,4+4,6 років, а у групі хворих без обструкції ВТ ЛШ - 28,1 + 5,3 років. Розподіл хворих за СГТ на ВТ ЛШ залежно від віку представлений на рисунку 2.1.
Рисунок 2.1. Розподіл хворих ГКМП за систолічним градієнтом тиску на ВТ ЛШ залежно від віку
У трьох (3,2%) хворих з ГОКМП перебіг захворювання ускладнився бактеріальним ендокардитом, що призвело до необхідності виконання операцій із штучним кровообігом з метою елімінації вогнища інфекції. Ще у трьох (3,2%) хворих з обструктивною ГКМП спостерігалося поєднання ГКМП з гіпертонічною хворобою. У двох (2,2%) хворих жіночої статі 45 та 25 років спостерігалося поєднання обструктивної форми ГКМП із тиреотоксикозом. Ці хворі паралельно із терапевтичними методами, направленими на усунення обструкції ВТ ЛШ та загрозливих життю аритмій, отримували мерказоліл у відповідних дозах з метою нормалізації підвищеного рівня гормонів щитовидної залози та усунення клінічних проявів гіпертиреозу.
У трьох хворих (3,2%) спостерігалося поєднання обструктивної форми ГКМП із ішемічною хворобою серця. Усі хворі були чоловічої статі, вік хворих складав відповідно 46, 51 та 53 роки. В одного (1%) із цих хворих було застосовано стентування коронарної артерії.
В однієї (1%) хворої спостерігалося поєднання дискретного СубАС та функціональної обструкції ВТ ЛШ. Ще в одного (1%) хворого, 12 років, з обструктивною ГКМП перебіг захворювання ускладнився панкардитом з розвитком серцевої недостатності та переходом захворювання в термінальну стадію з дилатацією та порушенням скоротливої спроможності ЛШ.
За період спостереження за хворими ГОКМП в групі дітей померло 4 (15,6%) хворих, а в групі дорослих - 1(1,6%) хвора. В групі дітей, що померли, раптова смерть спостерігалася у 3 хворих (75%), смерть від серцевої недостатності - у 1 хворого (25%). Назагал, рівень раптової смерті в групі дітей склав 9,4%, а рівень смертності від серцевої недостатності - 3,1%.
З метою диференційної діагностики обструктивної форми гіпертрофічної кардіоміопатії та СубАС у вигляді фіброзно-м`язового тунелю чи "коміра", були вивчені ЕхоКГ показники у 18 хворих з органічним СубАС з аналогічним діапазоном СГТ та у 21 здорових осіб.
ОГКМП мала сімейний характер у 36 (37,9 %) хворих. Десять (10,5%) хворих ГКМП мали сімейний анамнез раптової смерті. Згідно протоколу (ЕКГ, ФКГ, сфігмографія, ангіографія та картування ЛШ) було обстежено 2 сім`ї.
П`ятнадцятьом (20,8%) пацієнтам, у котрих мала місце виражена клінічна симптоматика, резистентність чи непереносимість медикаментозної терапії та відмічалось зниження СГД на ВТ ЛШ при тимчасовій ЕКС, були імплантовані постійні ШВР. Трьом (4,2%) пацієнтам із обструкцією ВТ ЛШ та наявністю загрожуючих життю шлуночкових аритмій, резистентних до медикаментозної антиаритмічної терапії аміодароном було імплантовано двокамерні кардіовертери-дефібрилятори. Двоє із цих трьох хворих мали мезовентрикулярну обструкцію. В усіх інших 16 (88,9%) хворих, яким було імплантовано ШВР та кардіовертери-дефібрилятори, обструкція локалізувалася на рівні ВТ ЛШ.
Одному (1,4%) хворому із обструкцією ВТ ЛШ було виконано алкогольну абляцію МШП. Шести (8,2%) хворим із ГОКМП було виконано операцію Мороу (міотомію-міоектомію), п`яти (7%) - протезування митрального клапану, в одному (1,4%) випадку- операція Мороу із протезуванням митрального клапану. В останньому випадку операція ускладнилася трифасцикулярним блоком, що викликало потребу в постійній електрокардіостимуляції.
2.2. Методи дослідження, що були використані
З метою вирішення поставлених перед нами завдань були обстежені 94 пацієнти, котрим в клініці було верифіковано діагноз ГКМП із січня 1990 року по червень 2002 року. При розпитуванні хворих з ГКМП уточнювали сімейній анамнез хвороби та наявність випадків раптрової смерті серед членів родини.
Усім хворим, крім загальноклінічних методів обстеження (огляд, опитування, пальпація, перкусія, вимірювання артеріального тиску), проводились інструментальні методи дослідження (електрокардіографія, фонокардіографія, полікардіографія) в лабораторії функціональної діагностики (завідуюча - к.м.н. Л.С. Дзахоєва).
Дослідження ехокардіографічних показників гіпертрофії та центральної гемодинаміки проводилось в лабораторії ультразвукової діагностики (завідувач В.М. Бешляга). Ангіографічне дослідження вну